← 急診醫學教學筆記
一句話定位： 年輕 ＋ 運動/情緒誘發 ＋ 反覆暈厥 ＋（家族猝死史）→ 遺傳性心肌病變或離子通道病；再用「靜息 ECG／雜音／誘因型態／確診工具 」四把尺切開六個實體。暈厥發生在「用力當下」、無前驅、或有家族年輕猝死史 時，不可當良性血管迷走暈厥放行。
一、流行病學
年輕運動員心因性猝死罕見但毀滅性 ：發生率約 1/50,000／年（各研究約 1/40,000–1/80,000，男性、籃球/美式足球較高）。
病因分布因登錄地區而異：美國以 HCM 為 <35 歲運動員猝死第一大原因（約佔 1/3） ，其次為冠狀動脈起源異常（尤其 AAOCA，冠狀動脈異常起源於主動脈竇） 、心肌炎、ARVC；義大利 Veneto 因賽前 ECG 篩檢，登錄以 ARVC 為首。
驗屍陰性猝死（SADS） 佔一定比例，多為離子通道病（LQTS／CPVT／Brugada，另含 short QT、early repolarization、idiopathic VF），結構正常、只能靠 ECG／基因診斷。
⚠️ 六實體之外不可漏： Commotio cordis（胸前鈍擊落在 T 波高峰前的易損期 → VF，為少年運動猝死第二大原因）、AAOCA、心肌炎、後天／藥物性長 QT、電解質異常、熱中暑/低血鈉、低血糖、肺栓塞、興奮劑（古柯鹼／能量飲料）。
二、共同骨架與紅旗
誘發脈絡
年輕（青少年～年輕成人）、運動或強烈情緒誘發、家族 <40 歲不明猝死史、既往有運動時暈厥或心悸。
把「心因性」從「良性血管迷走」分出來的紅旗
暈厥發生在「用力當下」 （during exertion），而非運動剛結束或悶熱久站後（後者偏血管迷走）。無前驅症狀、突發 ；或伴運動性胸痛/心悸。家族年輕猝死史 ；靜息 ECG 異常 。→ 有任一紅旗，不可當血管迷走暈厥放行，需 12 導程 ECG ＋ 風險分層 ＋ 心臟科／超音波評估。
三、六實體鑑別
A. 鑑別／定位表
實體 本質 誘因 靜息 ECG 招牌 雜音／理學 確診
HCM 肥厚型心肌病變結構性肥厚（肌節基因） 運動 LVH＋深窄 Q＋T 倒置（心尖型：巨大 TWI） 動態收縮期雜音 （Valsalva/站立↑、蹲下/握拳↓）心臟超音波 （中隔 ≥15 mm、SAM、LVOT 壓差）CPVT 鈣調控（RyR2/CASQ2） 運動/情緒 正常 （±竇性心搏過緩）無 運動負荷試驗 → 雙向 VT 、基因LQTS 長 QTK/Na 通道 LQT1 運動（尤游泳）、LQT2 情緒/聲音、LQT3 睡眠 QTc 延長 無 QTc、運動測試、基因 Brugada 鈉通道（SCN5A） 休息/睡眠/發燒 （非運動！）V1–V3 coved 型 ST 上升（Type 1） 無 Type 1 ECG、鈉通道阻斷激發試驗、基因 WPW 預激旁路（accessory pathway） 心悸/SVT 發作 Delta wave＋PR<120 ms 無 ECG、電生理、電燒可根治 ARVC 右室纖維脂肪化（desmosome 基因） 運動（耐力運動員） V1–V3 TWI＋LBBB 型 PVC/VT （epsilon wave 特異但少見）無 Task Force／Padua 準則（CMR 看右室壁運動/功能，非只看脂肪）、基因
B. 急診地雷／處置關鍵表
實體 急診地雷／處置關鍵
HCM 避免血管擴張劑／利尿劑／正性肌力藥；阻塞性低血壓 → 補液 ＋ 純 α（phenylephrine）維持後負荷；β 阻斷保留給心搏過速/明顯動態阻塞、監測下謹慎給 CPVT β 阻斷（nadolol）＋flecainide；ICD 單用可誘發電風暴（須配合藥物）；避免高強度運動 LQTS β 阻斷（LQT1/2）；避開延長 QT 藥、Class Ia/III；TdP → MgSO₄ Brugada 高風險/驟停 survivor 以 ICD 為主；急性電風暴用 isoproterenol ；避用鈉通道阻斷劑、積極退燒；quinidine／ablation 輔助 WPW 預激性 AF（寬不規則）避用 AV 結阻斷劑（含 amiodarone） ；不穩定 → 同步電復律，穩定 → procainamide（或 ibutilide）ARVC 限制耐力運動（運動本身會加速疾病）；β 阻斷／sotalol；高風險 ICD
四、各實體重點
HCM（肥厚型心肌病變）
結構性、盛行率約 1/500；<35 歲運動員猝死第一大原因（約佔 1/3）。運動時動態左心室流出道（LVOT）阻塞＋舒張障礙＋心律不整 多重機轉致暈厥/猝死。理學招牌＝隨手法變化的收縮期雜音 （Valsalva/站立變大、蹲下/握拳變小）＋雙峰頸動脈搏動、S4。ECG 約 90% 異常（LVH＋中膈 Q 波；與陳舊性 MI 的區別是 HCM 該導程 T 波多為正向）。超音波確診 。HCM 合併暈厥＝住院評估（預示猝死） ；SCD 高風險／ICD 適應症含：曾心臟驟停/VF/持續性 VT、第一等親猝死、不明原因暈厥、最大壁厚 ≥30 mm、運動時血壓反應異常。急診阻塞性低血壓時反直覺 ：先補液＋純 α，避免硝酸鹽/利尿/強心。
CPVT（兒茶酚胺型多型性室性心動過速）
鈣調控病（RyR2 顯性最常見）；多兒童/青少年發病，運動或情緒誘發暈厥；靜息 ECG 正常 。將近一半曾被誤診為癲癇。運動負荷試驗誘發雙向性室速 為招牌。治療 β 阻斷（nadolol）＋必要時 flecainide＋限制運動；ICD 單用可因電擊激發兒茶酚胺而誘發電風暴，須配合藥物。急性電風暴：β 阻斷（esmolol）＋鎮靜、避免 isoproterenol/腎上腺素類；但心跳停止時仍依 ACLS 給 epinephrine ，「降交感」只適用於恢復自主循環後或反覆電風暴。
LQTS（長 QT 症候群）
K/Na 通道病；三大現象＝暈厥、torsades、猝死。QTc 延長（男 >450／女 >460 ms；≥480 支持診斷、≥500 高風險）。基因型—誘因對應：LQT1 運動（尤游泳）、LQT2 情緒/聲音（鬧鐘）、LQT3 睡眠/休息。治療 β 阻斷（LQT1/2 尤佳）＋避開延長 QT 藥＋限制運動。急性 TdP：不穩定/無脈搏立即電擊；補 K/Mg、停 QT 延長藥；MgSO₄ 1–2 g IV；pause-dependent 反覆者可 overdrive pacing（或 isoproterenol，先天 LQTS 慎用）；避用 Class Ia/III。
Brugada 症候群
鈉通道病（SCN5A）；東亞/東南亞男性高發；事件多在休息/睡眠、發燒時 （與「運動誘發」相反）。ECG＝V1–V3 coved 型 ST 上升（Type 1 才診斷），發燒或鈉通道阻斷劑可誘現。急診：辨識 Type 1、避用鈉通道阻斷藥、積極退燒 、轉電生理。高風險/驟停 survivor 以 ICD 為主（非人人需 ICD）；急性電風暴給 isoproterenol＋退燒＋停誘發藥 ；quinidine／ablation 輔助。
WPW（預激症候群）
旁路預激；竇性時 PR<120 ms＋delta wave＋QRS 略寬。猝死機轉＝心房顫動經旁路快速下傳 → VF。🚨 預激性 AF（寬、不規則）避用會阻斷 AV 結的藥（腺苷、β 阻斷、鈣通道阻斷、digoxin、amiodarone） ：不穩定 → 同步電復律；穩定 → procainamide（或 ibutilide）。症狀者導管電燒根治率 >95%。
ARVC（致心律不整性右心室心肌病變）
Desmosome 基因致右室纖維脂肪替代；被稱「運動員的病」——耐力運動會加速疾病進展 。ECG（依重要性）：V1–V3 T 倒置、LBBB 型 PVC/VT（源自右室）、late potentials／頻繁 PVC；epsilon wave 特異但敏感度低、找不到不能排除。確診依 Task Force／Padua 準則綜合判定（右室區域壁運動異常/擴大/功能下降、組織特徵、去極化-復極化、家族/基因；CMR 重點在右室功能與壁運動，非單看脂肪）。處置：限制耐力運動（關鍵）、β 阻斷／sotalol、高風險 ICD。
五、急診處置共通重點
當場倒下（OHCA）： 高品質 CPR ＋ 早期去顫（多為可電擊的 VT/VF）；現場 AED 早期電擊是存活關鍵。清醒的運動性暈厥： 立刻 12 導程 ECG（找 delta wave、長 QT、Brugada 型、ARVC 型、LVH/Q/T）＋ telemetry、電解質/血糖/藥毒物、床邊超音波。ECG 正常不等於可出院 （CPVT、AAOCA、早期 HCM/ARVC 皆可正常）——有紅旗者留觀或住院、加速心臟科＋超音波＋運動測試/CMR/冠脈 CT 規劃。禁止返場（return-to-play）： 未完成心臟評估前不可回場、比賽或高強度訓練；提供書面運動限制與心臟科追蹤。
六、記憶小訣竅
四把尺分流 （看到年輕運動性暈厥先問這四個）：雜音/動態 LVOT？ 動態收縮期雜音 → HCM。靜息 ECG？ 正常但運動誘發 → CPVT（雙向 VT）；QTc 長 → LQTS；V1–3 coved ST → Brugada；delta wave＋短 PR → WPW；V1–3 TWI＋LBBB 型 VT → ARVC。誘因型態？ 運動中倒 → HCM/CPVT/LQT1/ARVC/AAOCA；休息/睡眠/發燒 → Brugada/LQT3；心悸後倒 → WPW。確診/下一步？ 超音波（HCM）、運動測試（CPVT/LQTS）、CMR（ARVC）、鈉通道激發（Brugada）、電生理/電燒（WPW）。
誘因反差： 多數為「運動誘發」，但 Brugada／LQT3 是休息/睡眠/發燒發作——「沒在運動時倒」不能當排除心因。運動處方反差： ARVC 是唯一「運動本身＝病因惡化」（耐力運動加速右室破壞）。藥物地雷： WPW 預激性 AF 避用 amiodarone（用 procainamide）；HCM 避擴張/利尿/強心；Brugada 避鈉通道阻斷＋退燒（電風暴 isoproterenol）；LQTS 避延 QT 藥、TdP 用鎂。
七、參考文獻
教科書
Textbook Tintinalli JE, et al. Tintinalli's Emergency Medicine: A Comprehensive Study Guide. 9th ed. McGraw-Hill; 2020. Chapters: Sudden Cardiac Death；Syncope；Cardiomyopathies and Pericardial Disease.
指引與共識
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藥物安全查詢工具
QT 藥 CredibleMeds — QTdrugs List（延長 QT／誘發 TdP 藥物清單，持續更新）。crediblemeds.org Brugada BrugadaDrugs.org — Brugada 症候群應避免的藥物清單。brugadadrugs.org
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